Роль материнского генома в развитии потомка
митохондрий с помощью особых белков, а затем включаются во внутреннюю
мембрану; как полагают, это происходит в месте контакта двух мембран.
Основная реакция биосинтеза липидов, катализируемая самими митохондриями,
- это превращение фосфатидной кислоты в фосфолипид кардиолипин, который
содержится главным образом во внутренней митохондриальной мембране и
составляет около 20% всех ее липидов.
Размеры и форма митохондриальных геномов
К настоящему времени прочитано более 100 разных геномов митохондрий. На-бор
и количество их генов в митохондриальных ДНК, для которых полностью
определена последовательность нуклеотидов, сильно различаются у разных ви-
дов животных, растений, грибов и простейших. Наибольшее количество генов
обнаружено в митохондриальном геноме жгутикового простейшего Rectinomo-nas
americana — 97 генов, включая все кодирующие белок гены, найденные в мтДНК
других организмов. У большинства высших животных геном митохон-дрий
содержит 37 генов: 13 для белков дыхательной цепи, 22 для тРНК и два для
рРНК (для большой субъединицы рибосом 16S рРНК и для малой 12S рРНК). У
растений и простейших, в отличие от животных и большинства гри-бов, в
митохондриальном геноме закодированы и некоторые белки, входящие в состав
рибосом этих органелл. Ключевые ферменты матричного полинуклеоти-дного
синтеза, такие как ДНК-полимераза (осуществляющая репликацию мито-
хондриальной ДНК) и РНК-полимераза (транскрибирующая геном митохон-дрий),
зашифрованы в ядре и синтезируются на рибосомах цитоплазмы. Этот факт
указывает на относительность автономии митохондрий в сложной иерар-хии
эвкариотической клетки.
Геномы митохондрий разных видов отличаются не только по набору ге-нов,
порядку их расположения и экспрессии, но по размеру и форме ДНК. По-
давляющее большинство описанных сегодня митохондриальных геномов пред-
ставляет собой кольцевые суперспирализованные двуцепочечные молекулы ДНК. У
некоторых растений наряду с кольцевыми формами имеются и линей-ные, а у
некоторых простейших, например инфузорий, в митохондриях обнару-жены только
линейные ДНК.
Как правило, в каждой митохондрии содержится несколько копий ее ге-
нома. Так, в клетках печени человека около 2 тыс. митохондрий, и в каждой
из них — по 10 одинаковых геномов. В фибробластах мыши 500 митохондрий, со-
держащих по два генома, а в клетках дрожжей S.cerevisiae — до 22 митохон-
дрий, имеющих по четыре генома.
Митохондриальный геном растений, как правило, состоит из нескольких
молекул разного размера. Одна из них, “основная хромосома”, содержит боль-
шую часть генов, а кольцевые формы меньшей длины, находящиеся в динами-
ческом равновесии как между собой, так и с основной хромосомой, образуются
в результате внутри- и межмолекулярной рекомбинации благодаря наличию по-
вторенных последовательностей (рис.1).
Рис 1. Схема образования кольцевых молекул ДНК разного размера в
митохондриях растений. Рекомбинация происходит по повторенным участкам
(обозначены синим цветом).
В митохондриях большинства организмов (кроме высших животных) часть
кольцевых молекул ДНК присутствует в виде олигоме-ров, которые можно
разделить на три класса: линейные; кольцевые, имеющие контурную длину,
кратную длине мономерных колец; цепные, катенаны, состо-ящие из
топологически связанных, т.е. продетых друг в друга, мономерных ко-лец
(рис.2). Так, в единственной митохондрии простейших из отряда кинето-
пластид, включающего эндопаразита человека — трипаносому, содержатся ты-
сячи кольцевых молекул ДНК. У Trypanosoma brucei имеются два типа моле-кул:
45 одинаковых максиколец, каждое из которых состоит из 21 тыс. пар ну-
клеотидов, и 5.5 тыс. идентичных друг другу миниколец по 1000 пар нуклео-
тидов. Все они, соединяясь в катенаны, образуют переплетенную сеть, которая
вместе с белками формирует структуру, называемую кинетопластом.
Рис 2. Схема образования линейных (А), кольцевых (Б), цепных (В) олигомеров
мтДНК. ori — район начала репликации ДНК.
Размер генома митохондрий разных организмов колеблется от менее 6 тыс.
пар нуклеотидов у малярийного плазмодия (в нем, помимо двух генов рРНК,
содержится только три гена, кодирующих белки) до сотен тысяч пар ну-
клеотидов у наземных растений (например, у Arabidopsis thaliana из
семейства крестоцветных 366924 пар нуклеотидов). При этом 7—8-кратные
различия в ра-змерах мтДНК высших растений обнаруживаются даже в пределах
одного се-мейства. Длина мтДНК позвоночных животных отличается
незначительно: у человека — 16569 пар нуклеотидов, у свиньи — 16350, у
дельфина — 16330, у шпорцевой лягушки Xenopus laevis — 17533, у карпа —
16400. Эти геномы схо-дны также и по локализации генов, большинство которых
располагаются встык; в ряде случаев они даже перекрываются, обычно на один
нуклеотид, так что по-следний нуклеотид одного гена оказывается первым в
следующем. В отличие от позвоночных, у растений, грибов и простейших мтДНК
содержат до 80% не-кодирующих последовательностей. У разных видов порядок
генов в геномах митохондрий отличается.
Высокая концентрация активных форм кислорода в митохондриях и сла-бая
система репарации увеличивают частоту мутаций мтДНК по сравнению с ядерной
на порядок. Радикалы кислорода служат причиной специфических за-мен Ц>Т
(дезаминирование цитозина) и Г>Т (окислительное повреждение гуанина),
вследствие чего, возможно, мтДНК богаты АТ-парами. Кроме того, все мтДНК
обладают интересным свойством — они не метилируются, в отли-чие от ядерных
и прокариотических ДНК. Известно, что метилирование (време-нная химическая
модификация нуклеотидной последовательности без наруше-ния кодирующей
функции ДНК) — один из механизмов программируемой инактивации генов.
Размеры и строение молекул ДНК в органеллах
|Вид |Структу|Масса, |Примечания |
| |ра |млн. | |
| | |дальтон | |
|Мит |Животные |Кольцев|9-12 |У каждого отдельного вида все молекулы одного|
|охон| |ая | |размера |
| | | | | |
|дриа| | | | |
| | | | | |
|льн | | | | |
|ая | | | | |
|Д | | | | |
|Н | | | | |
|К | | | | |
| |Высшие ра | | |У всех изученных видов имеются разные по |
| |стения |Кольцев|Варьируе|величине кольцевые ДНК, в которых общее |
| | |ая |т |содержание генетической информации |
| | | | |соответ-ствует массе от 300 до 1000 млн. |
| | | | |дальтон в зависимости от вида |
| |Грибы: | | | |
| |Saccharomyc|Кольцев|50 | |
| |es |ая |22 | |
| |Kluyveromyc|Кольцев| | |
| |es |ая |18 | |
| |Простейшие | |27 | |
| |Plasmodium |Кольцев| | |
| |Paramecium |ая | | |
| | |Линейна| | |
| | |я | | |
|Д |Водоросли | | | |
|Н |Chlamydomon|Кольцев|120 | |
|К |as |ая |90 | |
|Хлор|Euglena |Кольцев| | |
| | |ая | | |
|опла| | | | |
| | | | | |
|стов| | | | |
| | | | | |
| |Высшие | | | |
| |растения |Кольцев|85-97 |У каждого отдельного вида найдены молекулы |
| | |ая | |только одного |
