Реферат: Патология периферической нервной системы
Реферат: Патология периферической нервной системы
Тема: Заболевания периферической нервной системы (ПНС)
План лекции:
1. Анатомо-физиологические особенности ЦНС
2. Эпидемиология заболеваний ПНС
3. Варианты реакции периферических нервов на повреждения
4. Классификация заболеваний ПНС
5. Вертеброгенные заболевания ПНС
6. Полинейропатии
7. Синдром Гийена-Барре
8. Мононевропатии
9. Туннельные синдромы
10.
Периферическая нервная система представляет собой отростки (аксоны и дендриты) соматических и вегетативных клеток расположенные вне спинного и головного мозга. Как известно периферический нерв имеет в себе двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. Периферические нервы обеспечивают связь ЦНС со всеми другими органами и тканями организма. Каждый аксон и дендрит как в ПНС, так и ЦНС окружен миелиновой оболочкой [леммоциты (швановские клетки) и олигодендроциты] – своеобразным изолятором. Следует помнить, что каждый аксон и дендрит, составляющий периферические нервы, является отростком нервной клетки. При этом в цитоплазме отростков количество элементов, требуемых для биосинтеза большинства необходимых для функционирования нерва веществ, значительно меньше, чем в цитоплазме клетки. Основная часть этих веществ синтезируется в теле нейрона, а затем направляется по отростку. Это движение веществ по аксону открыто не так давно и называется аксонным (аксоплазматическим) транспортом. Различают два потока аксонного транспорта. Первый – вещества, необходимые для синтеза нейромедиаторов (скорость 1-3 мм/сут), второй – 5-15 мм/час – другие вещества (фосфолипиды, гликопротеиды) необходимые для осуществления синаптической функции. Такой же транспорт есть и в дендритах.
В настоящее время известно около 100 причин (токсины, метаболические, иммунные, наследственные заболевания, лекарственные средства и др.) приводящих к поражению периферических нервов. За прошедшее столетие произошли существенные изменения условий жизни (значительно уменьшилась распространенность инфекций – полиомиелит, дифтерия, сифилис, интенсивное внедрение химии в жизнь человека – лекарственные средства, промышленные яды, экология) человека. Все это предопределило существенное снижение роли инфекции при поражении НС и, в частности, ПНС. Получили, и оправданно, распространение термины: радикулопатия (радикулит), невропатия (неврит), плексопатия (плексит), подчеркивающие многофакторность этиологических причин. Невропатии привлекают внимание неврологов, прежде всего в связи с их распространенностью и трудностью определения нозологической принадлежности. Только в 75 % случаев (исключая вертебральные поражения) удается установить природу поражения ПНС при изучении больных в специализированных и хорошо оснащенных центрах (в то же время в 50 % случаев причина может быть установлена при тщательном сборе анамнеза и проведении примитивных анализов).
В отличие от ПНС периферические нервы не имеют мощной костной защиты и ГЭБ. Уязвимость их определяется большой протяженностью и высокой чувствительностью к различным экзогенным и эндогенным факторам.
Варианты реакции периферических нервов на повреждение ограничены. Выделяют следующие патологические процессы протекающие в пораженном нерве:
1. Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва)
2. Атрофия или дегенерация аксона (аксонопатия)
3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)
4. Первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия)
Валлеровское перерождение: сразу развивается паралич и анестезия, основные изменения возникают дистально от места поражения, к 8-10 дню распадается осевой цилиндр и миелин, остатки которых выводятся (шванновскими клетками, лейкоцитами, блуждающими клетками), при этом швановские клетки, уже на 4 день начинают делиться и образовывать в эндоневральной трубке полосу многоядерного синцития – контактный направляющий путь, который сливается с таким же образованием проксимального участка (в котором происходят аналогичные изменения на отрезке в несколько см). Из проксимального участка, в среднем через 7-14 дней, начинаются аксоплазматические выросты – нитрофибриллы (диаметр отростка – 0,5 мкм), часть из которых находит путь в шванновском футляре (направляющем контактном пути). Реиннервация может продолжаться в течении года. Качество восстановления зависит от:
1) степени деструкции шванновских клеток, оболочек нерва и окружающей мягкой ткани
2) уровня повреждения
3) возраста.
Восстановление происходит при обязательном сохранении трофики центра – тела нейрона, и при наличии направляющих оболочек. Реиннервация адресуется к прежней своей мышце. Однако те же волокна могут иннервировать и другие денервированные мышцы. Параллельно этому из лежащих рядом неповрежденных волокон образуются коллатерали, которые врастают в направляющие оболочки поврежденного нерва. Восстановление идет в среднем со скоростью 1 мм/сут (в начале реиннервации до 4 мм/сут).
Миелинопатия (дифтерийная полинейропатия): повреждение миелиновых оболочек при сохранении аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. По остроте развития двигательных и чувствительных расстройств (которые возникают при данном варианте поражения) демиелинизация и веллеровское поражение могут быть похожи. Однако прогноз при демиелинизации значительно благоприятнее в течении нескольких недель и даже дней может наступать восстановление.
Аксонопатия (чаще всего метаболические нарушения – диабет, порфирийные, экзогенные токсины) – вследствие метаболических нарушений в нейронах. Наименее изученный вариант патологии.
Нейронопатия (БАС, полиомиелит – двигательные нейроны, опоясывающий лишай, интоксикация ртутью – чувствительный нейрон) – первичная деструкция тела нейрона. Нейронопатия отличается плохим восстановлением.
Классификация заболеваний ПНС
ВОЗ (1982)
I. Аксонопатии:
а) генетически обусловленные
б) приобретенные:
1. экзогенные яды и лекарственные средства
2. связанные с метаболическими нарушениями (сахарный диабет, почечная и печеночная недостаточность, гипогликемия)
3. )связанные с недостаточностью витаминов, белков и др.
4. другие причины (злокачественные новообразования, старческие невропатии).
II. Миелинопатии:
а) генетически обусловленные
б) приобретенные:
1. идиопатические, инфекционные или постинфекционные
2. токсические (дифтерия, свинец и др.)
3. метаболические (сахарный диабет, диспротеинемия)
III. Другие типы:
а) инфекционные (вирусы, лепра)
б) ишемические (васкулиты, атеросклероз)
в) механические
г) другие причины (паралич Бела, термическое поражение)
Классификация заболеваний ПНС (1982-1984 гг.)
I. Вертеброгенные поражения:
1. Шейный уровень
1.1. рефлекторные синдромы
1.2. корешковые (дискогенные)
1.3. корешково-сосудистые (радикулоишемия)
2. Грудной уровень (то же)
3. Пояснично-крестцовый уровень (то же)
II. Поражение нервных корешков, чувствительных узлов, сплетений:
1. Менингорадикулиты, не вертеброгенные радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые)
2. Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты
3. Плекситы
4. Травмы сплетений
III. Множественные поражения корешков, нервов:
1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты
2. Инфекционные полиневриты
3. Полинейропатии
3.1. токсические (хронические бытовые и производственные интоксикации, токсикоинфекции (ботулизм, дифтерия), медикаментозные, бластоматозные)
3.2. аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные)
3.3. дисметаболические
3.4. дисциркуляторные (вскулиты)
3.5. идиопатические и наследственные
IV. Поражение отдельных спинномозговых нервов:
1. Травматические
2. Компресионно-ишемические ("капканные", "туннельные" невропатии)
3. Воспалительные
V. Поражение черепных нервов:
ü по характеру течения (острое, подострое, хроническое)
ü по периоду болезни (продромальный, острый, стабилизация, восстановительный, остаточные явления)
ü по характеру и степени нарушения функции (отражается только ведущий синдром, например болевой, вегетативно-трофический и др.)
Вертеброгенные заболевания ПНС
Вертеброневрологические поражения – одни из самых распространенных хронических заболеваний человека. Экономические потери в связи с вертеброгенными заболеваниями очень велики, особенно в развитых странах. 80 % взрослого населения развитых стран страдают частой или хронической болью в пояснице. В США только на анестетики, применяемые при "миофасцитах" тратится 1 млрд. долларов в год, 15 миллионов жителей США страдают поясничными болями.
Основная патология позвоночника, приводящая к поражениям ПНС – остеохондроз. Остеохондроз – это дегенеративно-дистрофическое поражение межпозвонкового диска, в основе которого лежит первоначальная дегенерация пульпарного ядра с последующим развитием реактивных изменений в телах смежных позвонков, межпозвонковых суставах и связочном аппарате. По современным представлениям остеохондроз относиться к группе полиэтиологических, но монопатогенетических заболеваний. Он развивается предпочтительно у лиц с соответствующей генетической предрасположенностью, которая выявляется у 48 % населения. Наиболее распространенными теориями развития остеохондроза являются:
