Реферат: Дифференциальная диагностика анемий
- В патогенезе анемии при хронической почечной недостаточности имеет значение не только костномозговая недостаточность, то так же и другие факторы (гемолиз на фоне ДВС-синдрома, дефицит железа вследствие кровопотерь)
- Миелодиспластический синдром (МДС) включен в данную группу условно, так как в основе данного синдрома лежит не угнетение костномозговой пролиферации, а нарушение процессов дифференцировки гемопоэтических клеток.
Анемия часто развивается при тяжелых диффузных поражениях печени, причем характер ее может быть различным, что зависит от особенностей сочетания ряда патогенетических факторов (нарушение витаминного баланса, повторные кровопотери, гемолиз, интоксикация).
Анемия при аддисоновой болезни обычно нормохромная, реже - гипохромная, с умеренной лейкопенией, относительным лимфоцитозом и эозинофилией. Развитие анемии - достаточно закономерное явление и у больных гипотиреозом.
В каждом конкретном случае правильная интерпретация условий развития анемии и ведущих диагностических критериев, а также умелое использование доступных лабораторных тестов способны существенно облегчить диагностический поиск.
При определении патогенетического варианта АС возможные ошибки, например, вследствие того, что нередко больным до расшифровки механизма и причины анемии назначают «антианемическую» терапию (препараты железа, витамина В12, гемотрансфузии), которая может менять картину крови и костного мозга. При этом показатели сывороточного железа, исследованные после назначения препаратов железа не отражают истинного содержания железа в сыворотке, что может влиять на дальнейший диагностический поиск. Аналогичная ситуация возникает при выявлении ретикулоцитоза у больных В12-дефицитной анемий, которым до расшифровки природы анемии были назначены инъекции витамина В12. Кроме того, применение витамина В12 (даже 1-2 инъекции) или фолиевой кислоты, в том числе и содержащих ее поливитамины (ундевит, декамевит) могут стирать характерную для мегалобластных анемий морфологическую картину костного мозга (отсутствие типичного мегалобластного кроветворения). Недоучет этих факторов может вести к диагностическим ошибкам, затрудняя своевременное распознавание заболевания, лежащих в основе АС.
Для предупреждения подобных ошибок врач должен руководствоваться следующими положениями.
1. Не назначать лечение препаратами железа до определения уровня сывороточного железа. Если больной получает препараты железа их необходимо отменить на 5-7 дней, после чего следует определить содержание железа в сыворотке.
2. Не назначать витамин В12 до подсчета количества ретикулоцитов и исследования костного мозга. При невозможности исследовать костный мозг (категорический отказ больного и т.д.) и подозрение на В12 - дефицитную анемию можно произвести несколько инъекций витамина В12 с последующим повторным исследованием количества ретикулоцитов через 3-7 дней для выявления ретикулоцитарного криза, прогнозирующего хороший эффект от лечения и косвенно подтверждающего предполагаемый диагноз.
3. Не назначать при неясных анемиях одновременно препараты железа и витамин В12.
4. Не проводить трансфузии эритроцитов при отсутствии жизненных показаний.
Однако не во всех случаях удается точно определить патогенетических механизмы АС или конкретное заболевание, что может быть связано с рядом факторов (объективные трудности, неадекватные методы исследования, ошибки в интерпретации и др.). В таких случаях для подтверждения предполагаемых заболеваний или синдромом, лежащим в основе различных анемий, необходимо выполнить ряд дополнительных методов исследования.
Таблица 5.
Дополнительные методы исследования, необходимые для расшифровки неясных анемий
|
Метод исследования |
Клиническое и диагностическое значение метода |
| Исследование осмотической резистентности эритроцитов | Снижение при наследственном микросфероцитозе, аутоиммунных гемолитических анемиях, при дефицитах ферментов в эритроцитах |
| Исследование кислотных эритрограмм | Удлинение гемолиза при микросфероцитозе |
| Аутогемолиз корригируемый глюкозой | Наследственный микросфероцитоз, аутоиммунные гемолитические анемии, дефицит ферментов в эритроцитах |
| Активность ферментов в эритроцитах | Снижение при анемиях, связанных с дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (несфероцитарные анемии) |
| Ферритин сыворотки | Снижение при железодефицитных анемиях, повышение - при анемиях, связанных с перераспределением железа и нарушением синтеза гема |
| Содержание копропорфирина в эритроцитах | Повышение при анемиях, связанных с нарушением синтеза гема |
| Содержание протопорфирина в эритроцитах | Снижение при анемиях, связанных с нарушением синтеза гема; увеличено при свинцовой интоксикации |
| Содержание аминолевулиновой кислоты в моче | Повышено при хронической свинцовой интоксикации |
| Содержание железа в моче после введения десферала (десфераловая проба) | Повышено при анемиях, связанных с нарушением синтеза гема, талассемиях |
| Количество сидеробластов в костном мозге | Повышено при анемиях, связанных с нарушением синтеза гема |
| Содержание гемосидерина в моче | Болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), некоторые аутоиммунные гемолитические анемии |
|
Кислотный тест Хэма в подкисленной среде гемолиз |
Болезнь Маркиафавы-Микели |
| Сахарный тест (гемолиз в сахаразе) | То же |
| Электрофорез гемоглобина |
Увеличение гемоглобина А2, фетального гемоглобина при талассемии |
| Проба с метабисульфитом | Выявление серповидноклеточностти эритроцитов |
| Проба Кумбса (исследование аутоантител, фиксированных на эритроцитах) | Положительная при аутоиммунных гемолитических анемиях |
| Агрегат-гемагглютинационная проба | То же |
| Исследование скрытых кровопотерь из ЖКТ с помощью радиоактивного хрома | Наличие скрытых кровопотерь из ЖКТ (опухоли, язвы и др.) |
| Исследование продолжительности жизни эритроцитов с радиоактивным хромом | Снижение при гемолитических анемиях |
| Трепанобиопсия (гистологическое исследование костного мозга) | Выявление аплазии, лейкозов, миелокарциноза, миелофиброза |
| Цитогенетическое исследование костного мозга (хромосомные нарушения) | Лейкозы, миелодиспластический синдром, апластические анемии |
|
Содержание витамина В12 в сыворотке |
В12 - дефицитные анемии |
| Содержание фолиевой кислоты в сыворотке | Фолиево-дефицитные анемии |
ВЫЯВЛЕНИЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫХ ПРИЗНАКОВ У БОЛЬНЫХ АНЕМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Следует обратить внимание не необходимость при первичном исследовании проводить полный клинический анализ крови, включающий определение количества гемоглобина, подсчет числа эритроцитов и ретикулоцитов, цветового показателя и показателя гематокрита, а также количества лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы и СОЭ. Существующая в поликлинике практика исследования только трех показателей (гемоглобин, лейкоциты, СОЭ) не только не информативна, но и вредна, так как может привести к ошибочным заключениям. Фрагментарные исследования крови допустимы только при динамическом наблюдении за результатами терапии.
При установлении характера и причин развития анемий важен синдромный подход, включающий оценку числа лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы и величины СОЭ. При обнаружении, например, типичных для миело- и лимфопролиферативных заболеваний, как острых, так и хронических, трактовка генеза анемии не представит особых трудностей. Если при анемии имеются преходящая лейкемоидная реакция типа нейтрофильного лейкоцитоза и тромбоцитоза, это может помочь в диагностике острой постгеморрагической анемии, а выявление, наряду с анемией, лейкопении и тромбоцитопении сразу вызывает обоснованное подозрение на аплазию кроветворения, или острый лейкоз, или гиперспленизм. Столь же велико и диагностическое значение величины СОЭ при анемиях. Например, если при приобретенной гемолитической анемии обнаруживается высокая СОЭ, то диагноз аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) становится почти очевидным. Нормохромная анемия без ретикулоцитоза при наличии высокой СОЭ характерен для множественной миеломы и других парапротеинемических гемобластозом. Высокая СОЭ наблюдается и при системной красной волчанке, гипернефроидном раке почки и сепсисе, которые часто протекают с анемией. Можно привести множество других примеров, доказывающих значимость комплексного анализа всех показателей периферической крови в диагностике анемий.
