Реферат: Диагностика деменции альцгеймеровского типа
Начальные формы СДАТ
Психопатологический анализ когорты больных с мягкой СДАТпоказал, что
синдром мягкой деменции в данной группе больных определялся собственно
дисмнестическими и интеллектуальными расстройствами, а
такжехарактерологическими нарушениями при значительно меньшей по сравнению с
группой больных БА представленностью расстройств высших корковых функций.
Расстройства памяти у больных СДАТ формируются постепенно, относительно более
медленно, чем при БА. У всех больных отмечаются нарушенияпамяти на текущие
события с активными жалобами на ее расстройство, элементы фиксационной амнезии,
в меньшей степени – утрата способности к воспроизведениюточных сведений и дат
прошлой жизни.
На этом раннем этапе заболевания у больных СДАТ страдают наиболеесложные,
интегрирующие и абстрагирующие, критические и творческие формы интеллектуальной
деятельности, в то время как они еще располагают старымсловарным запасом и
хорошо оперируют кругом установившихся понятий и представлений. Внешние формы
поведения обычно сохранены. При этом, однако,уровень суждений, умозаключений,
аналитико-синтетических возможностей заметно снижается по сравнению с
доболезненным их состоянием. Это в свою очередьприводит к явному снижению
профессиональных и деловых возможностей, затруднениям в счетных операциях и
снижению интеллектуальных интересов уже кмоменту формирования синдрома “мягкой”
деменции.
В отличие от начального этапа БА отмечается ранняя утратабольными критики к
своему состоянию и выраженные уже в начале болезни изменения личности в виде
так называемой трансиндивидуальной сенильной перестройкихарактера. Больные
становятся скупыми, ригидными, эгоцентричными, конфликтными и подозрительными.
У них появляются угрюмость и ворчливость, склонность кподозрениям и конфликтам.
Психопатоподобные изменения могут сочетаться с утратой нравственных установок,
такта и стыдливости, отдельным нелепымпоступкам. Например, больной может выйти
к гостям в нижнем белье или начинает подбирать на помойке выброшенные вещи и
накапливать их.
У больных СДАТ значительно чаще, чем у больных с БА, наблюдается так называемый
бред малого размаха в виде идей ущерба,обкрадывания, попыток отравления или
иного воздействия со стороны родственников или соседей с целью завладеть их
имуществом. Аффективные нарушения на этомэтапе болезни могут быть представлены субдепрессивными
реакциями, возникающими в ситуации актуализации бредовых идей ущерба или
выступать в формепротрагированной угрюмо-мрачной подавленности.
Нейропсихологическое исследование больных с мягкой СДАТпозволяет говорить о
том, что для нарушений психических функций у этих больных характерно в первую
очередь снижение контроля, программирования и произвольнойрегуляции
деятельности: больные часто самостоятельно не замечают своих ошибок, им
требуется подсказка в начале выполнения задания, они теряют программу итребуют
подсказок со стороны исследователя в процессе выполнения задания. Нарушения
памяти, характерные для начальной СДАТ, складываются изпатологической
тормозимости запоминаемого материала побочной деятельностью, из нарушений
точности и избирательности при воспроизведении и сужения объемазапоминания.
Однако у некоторых больных объем непосредственного запоминания на этом этапе
болезни еще соответствует нижней границе возрастной нормы. Наряду снарушениями
памяти нейропсихологическое обследование позволяет, кроме того, выявить
нехарактерные для здоровых пожилых людей дефекты пространственнойорганизации
психических функций. Такие дефекты выявляются в усложненных
(сенсибилизированных) пробах. Обнаруживаются также нарушения
кинетическойорганизации движений в виде трудности плавного переключения при
выполнении двигательных проб. В то же время нарушения нейродинамических
составляющихпсихической активности (латентность включения в деятельность,
сужение объема деятельности, легкие трудности переключения) на начальном этапе
СДАТ ненамногоболее выражены, чем у здоровых людей такого же возраста.
Практически у всех больных с мягкой СДАТ отмечается достаточная сохранность
речевой функции заисключением номинативной функции речи. Затруднения при
назывании у них выражены больше, чем у здоровых испытуемых. Ориентировка во
времени у них не всегдаточная. При этом наблюдается сохранность зрительного и
слухового гнозиса.
Таким образом, синдром нарушений высших психических функций убольных с мягкой
СДАТ определяется снижением контроля, программирования и произвольной регуляции
деятельности, т.е. патологической симптоматикой состороны переднелобных
структур мозга в сочетании с модально-неспецифическими нарушениями памяти и
легкими дефектами нейродинамики, свидетельствующими одисфункции глубинных
структур мозга.
Необходимо отметить, что по своим психопатологическим инейропсихологическим
характеристикам группа больных с мягкой СДАТ представляется значительно более
однородной по сравнению с группой больных с соответствующимранним этапом
развития БА.
Применение упомянутых методов нейропсихологического обследования для
диагностической оценки больных с начальной деменцией требует,безусловно,
специальных знаний и навыков, однако важность овладения ими для диагностики
ранних симптомов болезни и для разграничения болезненных измененийи возрастного
снижения памяти трудно переоценить. В настоящее время такой подход, сочетающий
методы клинического и нейропсихологического обследования,считается наиболее
эффективным при решении задач раннего распознавания БА (И.Ф.Рощина 1993;
R.C.Green, 1995).
Параклинические исследования
Однако постановка диагноза не ограничивается толькоупомянутыми методами, а
требует ряда дополнительных параклинических исследований. Наиболее важными из
них являются методы компьютерной (КТ) илимагнитно-резонансной томографии (МРТ)
головы, которые в первую очередь позволяют исключить иные заболевания головного
мозга, которые также могут бытьпричиной развития синдрома деменции.
На этапе мягкой деменции как при БА, так и при СДАТ методынейровизуализации
(КТ, МРТ) выявляют признаки центральной атрофии в виде расширения боковых и III
желудочка, а также корковой атрофии. О наличиипоследней свидетельствует
расширение субарахноидальных пространств. И корковая, и центральная атрофия имеет
диффузный равномерный характер, а очаговыеизменения вещества головного мозга не
обнаруживаются. Признаки атрофии гиппокампа в виде уменьшения его объема и
расширения перигиппокампальных щелейсчитаются наиболее ранним
нейровизуализационным признаком ДАТ. Показано, что ее выраженность коррелирует
со степенью когнитивного снижения.
Признаки лейкоараиозиса (ЛА), т.е. диффузного разрежения белого вещества
головного мозга, как правило, отмечаются только у больных СДАТ и невыявляются
при БА. При МРТ такие изменения выявляются в большинстве случаев, а при
КТ-исследовании почти у половины больных СДАТ. Обнаруживаемые у больныхСДАТ
признаки ЛА локализованы не только вокруг полюсов боковых желудочков, но могут
распространяться и на другие, более глубокие подкорковые области. Однаков целом
они занимают менее четверти белого вещества головного мозга и не имеют
пятнистого или "сливного" характера, характерного для
сосудистойдеменции.
Успешное развитие новых диагностических технологий, позволяющих значительно
расширить возможности прижизненной визуализации нетолько структурных изменений
в головном мозге (КТ и МРТ), но и оценить функциональноесостояние тех или иных
церебральных структур(позитронно-эмиссионная томография – РЕТ, однофотонная
эмиссионная компьютерная томография – SPECT), породили надежду на быстрое
разрешение проблем раннейдиагностики БА. Действительно, довольно быстро были
установлены надежные нейровизуализационные критерии диагностики БА на этапах
развития тяжелой иумеренной деменции, в том числе количественные параметры,
определяющие выраженность центральной и корковой атрофии (И.В.Колыхалов, 1993;
T.L.Jerniganи соавт., 1990; F.T.Aichner и соавт., 1994), а также показатели
изменения регионального мозгового кровотока. Снижение метаболизма глюкозы (PET)
иуменьшение регионального мозгового кровотока (SPECT) в задних височно-теменных
областях мозга (билатеральные) также оцениваются как ранние признаки БА.
Однакодаже упомянутые высокие диагностические технологии не позволяют абсолютно
надежно отграничивать начальные признаки СДАТ от
нейровизуализационныхизменений, характерных для непрогрессирующего снижения
памяти, связанного со старением.
Диагностическая ценность электроэнцефалографических (ЭЭГ) признаков для
диагностики начальных этапов ДАТ считается неоднозначной. Вотношении ДАТ, по
мнению большинства специалистов, наибольшей диагностической информативностью
обладает такой признак, как нарастание медленноволновойактивности, степень его
диагностической значимости колеблется от 68 до 91%. A.Edman и соавт. (1995)
получили убедительные доказательства того, чтовыраженность нарастания
медленноволновой активности достоверно коррелирует с тяжестью ДАТ и может быть
ее ранним маркером.
Изучение когорты больных начальной ДАТ, выполненное в НЦПЗ РАМН (А.Ф.Изнак и
соавт., 1999) с применением метода картирования ЭЭГ,показало, что максимальное
подавление альфа-активности, особенно его высокочастотных компонентов (выше 10
кол./с), наблюдалось при БА с раннимначалом, тогда как активность в
дельта-диапазоне была наиболее выраженной у больных СДАТ.
Результаты 3-летнего проспективного исследования когорты пожилых больных (95
человек) с синдромом мягкой деменции подтвердили надежностьи специфичность
упомянутого выше комплексного клинико-нейропсихологического, психометрического
и нейровизуализационного диагностического подхода для раннейдиагностики ДАТ
(Г.А.Жариков, 1998; И.Ф.Рощина, Г.А.Жариков, 1998).
Диагностика сомнительной деменции
Значительно сложнее обстоит дело с доклиническойдиагностикой ДАТ, т.е. с
диагностикой на этапе так называемой сомнительной деменции.
В качестве признаков сомнительной деменции в соответствии сошкалой CDR
(J.C.Morris,1993) рассматриваются следующие признаки: постоянная легкая
забывчивость, неполное воспроизведение событий, легкие затруднения вопределении
временных взаимоотношений, в аналитических мыслительных операциях. Социальная
активность, в том числе профессиональная, ухудшается незначительно,а
повседневная деятельность остается полностью сохранной. Иногда уже на этом
наиболее раннем этапе болезни отмечаются легкие личностные изменения по
типуакцентуации или нивелировки личностных особенностей и признаки снижения
психической активности и интеллектуальных интересов. Однако на
этомдоклиническом этапе развития заболевания больные, как правило, удачно скрывают
или полностью компенсируют имеющиеся у них расстройства.
Нейропсихологическое исследование больных с синдромом сомнительной деменции
предположительно альцгеймеровского типа показало, чтонаблюдавшееся у таких
больных модально-неспецифическое снижение памяти было обусловлено прежде всего
повышенной тормозимостью следов при текущем запоминании.При этом объем
запоминания практически соответствовал возрастной норме. Следует отметить также
достаточную сохранность операционального уровня деятельности иочень легкое
снижение контроля и программирования деятельности. При этом больные часто могут
самостоятельно корригировать свои ошибки.Нейропсихологическое обследование
способно выявить также легкие симптомы снижения нейродинамики (т.е. замедление
темпа деятельности, трудности вхожденияв задания) и колебания в уровне
выполнения интеллектуальных проб.
Катамнестическое клиническое и нейропсихологическоеисследование больных с
сомнительной деменцией, проводившееся спустя 3 года после первичной оценки,
показало, что примерно у 75% больных этой группы непроисходит ухудшения
состояния высших психических функций. У 25% таких больных нарушения памяти
углубляются, появляются отчетливые симптомы снижения контроля,программирования
и произвольной регуляции деятельности, а также нарушения нейродинамических и
пространственных компонентов психической деятельности,характерные уже для
мягкой ДАТ.
К сожалению, небольшая численность когорты больных с сомнительной деменцией,
прослеженных катамнестически не менее 3 лет, непозволяет пока достаточно
достоверно выделить набор клинических и нейропсихологических параметров,
достоверно идентифицирующих доклиническуюстадию ДАТ.
Проведенное исследование показало, что нозологическая квалификация этого
раннего синдрома деменции предположительно альцгеймеровскоготипа чрезвычайно
трудна, а чаще всего невозможна в условиях однократного обследования пациента.
Даже спустя 3 года наблюдения тяжестьмнестико-интеллектуальных расстройств у
большинства больных не достигает еще степени нарушений, характерных для более
явного синдрома мягкой деменции.По-видимому, необходим более длительный период
проспективного наблюдения для того, чтобы уточнение нозологической и
прогностической значимости доклиническихпризнаков болезни обрело клиническую
реальность.
Литература
1. Гаврилова С.И. Ранняя диагностика болезни Альцгеймера //Современная
психиатрия 1998; 4: 4-7.
2. Жариков Г.А. “Мягкая” деменция в пожилом и старческом возрасте
(клинико-катамнестическое исследование) Дис. ... канд. мед. наук. М., 1998;185.
3. Жариков Г.А., Рощина И.Ф., Колыхалов И.В. Диагностика и лечение болезни
Альцгеймера на ранних этапах ее развития В кн.: Болезнь Альцгеймера и
старение:от нейробиологии к терапии. М., 1999; 32-9.
4. Изнак А.Ф., Гаврилова С.И., Жигульская С.Е. и др. ЭЭГ-корреляты когнитивныхрасстройств
у больных с мягкой деменцией разного генеза В кн.: Болезнь Альцгеймера и
старение: от нейробиологии к терапии. М., 1999; 119-20.
5. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. М., Изд-во МГУ 1973; 374.
6. Рощина И.В., Жариков Г.А. Нейропсихологический метод в диагностике
мягкойдеменции у лиц пожилого и старческого возраста // Журн. неврологии и
психиатрии 1998; 2: 34-40.
7. Рощина И.Ф. Структура и динамика нейропсихологического синдрома при
сенильной деменции. Дис....канд. психол. наук. М., 1993; 22.
8. McKhann G., Drachman D., Folstein M., et al. Clinical diagnosis of
Alzheimer`s disease: report of the NINCDS-ADRDA Work Group under the auspicesof
Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimer`s disease //
Neurology 1984; 146: 939-44.
9. Morris J.C. The Clinical dementia rating (CDR). Current version and scoring
rules // Neurology 1993; 43: 2412-3.
